产品名称	DISC-0974 (anti-RGMC)
别名	2310035L15Rik antibody \| 5230400G09Rik antibody \| AI414844 antibody \| AI789733 antibody \| DL M antibody \| Haemojuvelin antibody \| HEMOCHROMATOSIS antibody \| HEMOCHROMATOSIS DUE TO DEFECT IN HEMOJUVELIN antibody \| HEMOCHROMATOSIS DUE TO DEFECT IN HEPCIDIN
英文别名	Hemochromatosis type 2 protein \| Hemojuvelin BMP coreceptor \| RGM domain family member C
规格或纯度	无载体, 重组, ExactAb™, 低内毒素, 无叠氮钠, 已验证, 无动物源, ≥95%(SDS-PAGE&SEC-HPLC), 见COA
宿主种属	人(Human)
特异性	HJV
种属反应性	人(Human),大鼠(Rat),食蟹猴(Cynomolgus monkey)
偶联	Unconjugated

产品属性

克隆类型	重组抗体
Format	Whole IgG
亚型	Human IgG1
轻链亚型	kappa
SDS-PAGE	26.2 kDa (Light Chain) & 50.9 kDa (Heavy Chain), under reducing conditions; 198.0 kDa, under non-reducing conditions.
纯化方法	Protein A purified
纯度	>95%
物理外观	Liquid
储存缓冲液	Supplied as a 0.22μm filtered solution in 100mM Pro-Ac, 20mM Arg, pH 5.0
防腐剂	No
浓度	见COA
储存温度	-80℃储存,避免反复冻融
运输条件	超低温冰袋运输
稳定性与储存	在 -80℃ 下保存 24 个月。收货后建议分装。避免冷冻/解冻循环。
分子类型	抗体

图片

SEC: DISC-0974 (anti-RGMC) (Ab177897)

DISC-0974 (anti-RGMC) (Ab177897) - SEC
The purity of DISC-0974 (anti-RGMC) (Ab177897) is more than 95% verified by HPLC.

Flow Cytometry: DISC-0974 (anti-RGMC) (Ab177897)

DISC-0974 (anti-RGMC) (Ab177897) - Flow Cytometry
pLVX-puro-RGMC-HEK293 cells were stained with DISC-0974 (anti-RGMC) (Ab177897) and negative control protein respectively, washed and then followed by PE and analyzed with the FACS EC50 is 31.00 ng/mL.

关联靶点（人）

HJV Tbio 血幼素(Hemojuvelin) (0 活性数据)

点击查看靶蛋白信息： HJV

活性类型	活性值-log(M)	作用机制	期刊	参考文献(PubMed IDs)

安全和危险性（GHS）

质检证书（CoA,COO,BSE/TSE 和分析图谱)

C of A & Other Certificates(BSE/TSE, COO):

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批号(Lot Number)	证书类型	日期	货号
ZJ24F1114618	分析证书	24-12-02	Ab177897
ZJ24F1114617	分析证书	24-12-02	Ab177897
ZJ24F1114616	分析证书	24-12-02	Ab177897
ZJ24F0809747	分析证书	24-08-19	Ab177897
ZJ24F0809746	分析证书	24-08-19	Ab177897
ZJ24F0809745	分析证书	24-08-19	Ab177897

参考文献

1. Papanikolaou, George G and 23 more authors.. (2004) Mutations in HFE2 cause iron overload in chromosome 1q-linked juvenile hemochromatosis.. Nature genetics, [PMID:14647275]
2. Lee, Pauline L PL, Beutler, Ernest E, Rao, Sreenivas V SV and Barton, James C JC.. (2004) Genetic abnormalities and juvenile hemochromatosis: mutations of the HJV gene encoding hemojuvelin.. Blood, (15): [PMID:14982867]
3. Lanzara, Carmela C and 13 more authors.. (2004) Spectrum of hemojuvelin gene mutations in 1q-linked juvenile hemochromatosis.. Blood, (1): [PMID:14982873]
4. Lee, Pauline L PL, Barton, James C JC, Brandhagen, David D and Beutler, Ernest E.. (2004) Hemojuvelin (HJV) mutations in persons of European, African-American and Asian ancestry with adult onset haemochromatosis.. British journal of haematology, [PMID:15461631]
5. Babitt, Jodie L JL and 11 more authors.. (2006) Bone morphogenetic protein signaling by hemojuvelin regulates hepcidin expression.. Nature genetics, [PMID:16604073]
6. Silvestri, Laura L and 5 more authors.. (2008) The serine protease matriptase-2 (TMPRSS6) inhibits hepcidin activation by cleaving membrane hemojuvelin.. Cell metabolism, [PMID:18976966]
7. Silvestri, Laura L and 10 more authors.. (2009) Molecular mechanisms of the defective hepcidin inhibition in TMPRSS6 mutations associated with iron-refractory iron deficiency anemia.. Blood, (28): [PMID:19357398]
8. De Falco, Luigia L and 17 more authors.. (2014) Functional and clinical impact of novel TMPRSS6 variants in iron-refractory iron-deficiency anemia patients and genotype-phenotype studies.. Human mutation, [PMID:25156943]

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